EPILEPSI

DEFINISI :                                             

Sindrom elektro klinik yang ditandai oleh 2 atau lebih epileptic seizures akibat kelainan primer.

EPILEPTIC SEIZURES :

Manifestasi klinik dari disfungsi cerebral akibat inbalance  sistem eksitasi dan inhibisi pada sel – sel neuron di otak yang menyebabkan terlepasnya muatan listrik paroksismal, hipersinkron, intermitten dengan manifestasi klinik berupa gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, fungsi motorik, persepsi, sensasi bisa tunggal atau kombinasi.

PREVALENSI :

0,5 % - 1 % à 1 – 4 juta penderita

Permasalahan :

-       Pandangan yang keliru

-       Keterbatasan tenaga, fasilitas, dana

-       Sosiomediko legal, pekerjaan, asuransi, pemberian Sim, hukum, pendidikan, karier, dan perkawinan

à  Menurunkan kualitas hidup pribadi dan sosial

Patofisiologi

-       Serangan epilepsi terjadi karena ketidakseimbangan antara eksitasi dan inhibisi.

-       Eksitasi  :         -  Neuronal depolarisation

-  Eksitasori Post sinaptik potential

-  Action Potential

-  Inward ionic currens

-  Long term ekscitatory plastic chance

-    Bagaimana sel-sel neuron berintendensi atau bersinpas  :  Antara akson dengan akson, akson dengan dendrit, akson dengan somatik mengahantarkan impuls  à  mengaktifkan neuron berikutnya à  Merangsang neuron berikutnya  à  Potensial aksi

-    Normal = Eksitasi, inhibisi

-    Mekanisme inhibisi tidak normal à  Cetusan listrik abnormal

-       Inhibisi  :       -   Neuronal hyperpolaritation

-   Inhibitory post sinaptic potential

-   Calcium Actifated potasium Potential

-   Outward current

-   Metabolic Pump Potential

-   Spike prequencing acomodatio

Neurotransmitter penting à

eksitasi :  Asam glutamat.

Inhibisi  :  Gaba

Klasifikasi :

Menurut ILLAE 1981

1.        Generalized Seizures

-    Absence seizures

-    Myoklonik seizures  :  Myoklonik jerks ( simple or multiplle )

-    Klonik seizures

-    Tonik sizures

-    Tonik klonik seizures

-    Atonik seizures ( Astatik )

2.        Partial seizures

-    simple partial seizures

à  Badannya dengan kesadaran

-    Complek partial seizures  à Kesadaran terganggu, penderita tidak kontak dengan sekitar, bengong, tambahan gerak otomatis ( aktifitas tidak sadar )

-    Partial seizures evolving to secondarily generalized seizures

3.        Anclassified epileptic seizures

-    Syndrom epileptic

ETIOLOGI

-       Idiopatik

-       Symptomatik, lesi di otak dan selaput otak yang disebabkan oleh  :

1.        Trauma

2.        Infeksi

3.        Kongenital

4.        Lesi desak ruang à  Tumor, desakan jaringan otak

5.        Gangguan peredaran darah à   Setelah stroke

6.        Toxic dan metabolic  à  DM

Diagnosis

-       Auto dan allo anamnesis  :  Cermat, teliti, terarah, sistematis tentang pola serangan, usia, riwayat penyakit dahulu, epilepsi dalam keluarga

-       Pemeriksaan fisik dan neurologis

-       Pemeriksaan TEG ( Rekam otak )

-       Pemeriksaan neuro – imaging 

à  Kelainan stroke di otak ( Tumor, aneurisma )

à  City Scan, MRI ( kalu pasien mau operasi )

-       Pemeriksaan khromosom ( Genetik )  à  Sydrom Dowm ( trisomi 21 )

-       Laboratorium :  darah dan LCS ( karena infeksi aktif atau tidak )

-       Kalau ada kelainan pada EEG à  Pasti epilepsi

-       EEG normal  à  belum tentu epilepsi. Perlu allo an auto anamnesis.

Diagnosis banding ( D/D )

-       Migrain, sinkop, meniere ( kelainan pada labium : Vertigo, marismus, chorea ), serangan sikogenik pada wanita remaja ( manja )

-       Pada anak : Gangguan ekstra piramidal, breath holding spell, pallidu infantile sincope, Pro long QT syndrom

-       Pada dewasa  :  TIA ( Tention Iskemic Attack ), TGA ( Tention Global Anemsia ), narkolepsi

-       Pada neonatus dan bayi  :  Jitteriness, apneu, refluks gastro esofagus ( Terjadi karena esofagus – lambung tidak menyatu karena tidak ada saluran )

Pemeriksaan Penunjang ( EEG )  :

-       Membantu menegakkan diagnosis

-       Menentukan jenis serangan dan lokasi focus yang akan menentukan tindakan

-       Menentukan prognosis pada kasus tertentu

-       Melacak focus pada kasus yang klinis dicurigai epilepsi ( Long Term Videomonitoric )

-       Menentukan focus untuk tindakan operasi

Pemeriksaan Neuro imaging

-       Semua kasus serangan pertama diduga ada kelaianan struktural

-       Terdapat defisit neurologis focal

-       Serangan pertama usi lebih dari 40 th yang bersifat simptomatik dimana kelaianan di jaringan otak

-       Intraktable epilepsi untuk persiapan operasi  à  Setelah dikasih obat tumor kambuh lagi, sclerosis

-       Epilepsi serangan parsial = focal  à  Biasanya ada focus  :  kelainan jaringan otak atau bentuk anatomi

TATA LAKSANA PENGOBATAN

Prinsip pengobatan  :

1.        mengurangi dan menghilangkan serangan

2.        Therapi dimulai sedini mungkin

3.        Pilihan obat sesuai jenis epilepsi

4.        Obat diupayakan tunggal

5.        Dosis minimal yang efektif

6.        Efek samping minimal

7.        Biaya terjangkau

8.        Therapi harus berdasarkan epidenced based clinical practise

Jenis obat anti epilepsi ( OAE )

1.        OAE pilihan pertama

-    Difenil hydantoin

-    Fenobarbital

-    Karbamazepin

-    Klorazepam

-    Valproat

2.        OAE pilhan kedua

-    GABA pentin

-    Klobazam

-    Lamotrigin

-    Okskatbazepin

-    Topiramen

-    Vigabatain

Pengobatan epilepsi pada wanita

a.       penggunaan Oae pada kehamilan

-    Pada pasien epilepsi yang berencana ingin hamil sebaiknya menggunaklan OAE, efek teratogeniknya minimal

-    Pasien yang telah terkontrol tidak perlu ganti OAE

-    Penolong persalinan perlu diberi informasi mengenai kondisi pasien

-    Suplemen asam folat 5 mg/hari ( pembentukan jaringan saraf pusat ) diberikan pada semua psien wanita epilepsi, terutama sebelum dan selama trimester I kehamilan. Untuk mencegah efek tubaneural pada janin

b.        Pemakaian Obat kontrasepsi

Perlu diikat adanya intensitas OAE dengan obat kontrasepsi terutam yang mengandung estrogen

c.        Penggunaan pada laktasi

Penggunaan OAE bukan merupakan halangan untuk menyusui.

INDIKASI DAN KRITERIA PEMBEDAHAN

1.        Epilepsi yang intractable

2.        IQ > 70

3.        Tidak ada kontraindikasi pembedahan  à  Gangguan pada organ – organ sistemik

4.        Usia kurang dari 45 th.

5.        Tidak ada kelainan psikiatrik yang jelas

6.        20 % serangan timbul dari lobus temporal, kontralateral pada EEG nya

TATACARA PENGHENTIAN OBAT

-       Prinsip dasar penghentian obat secara bertahap waktunya 3 – 6 bulan

-       Penghentian atas persetujuan pasien atau keluarga

-       Bebas serangan samasekali 2 tahun atau lebih dengan rekaman EEG tanpa aktifitas epileptiform

PENANGANAN STATUS EPILEPTIKUS

-       Sesuai dengan modifikasi protokol awgose 1993

-       Bila setelah menit ke 60 belum teratasi, perawatan dilakukan di ICU  à  

Langkah I :  Sebelumnya diberikan diazepam 10 mg/KgBB selama 3x

Langkah II  :  Protokol  :

0 menit   :  

-    Perbaiki jalan napas dan sirkulasi

-   Oksigen lewat nasal, monitor EKG, pernafasan   & Temperatur

-   Lakukan anamnesis dan pemeriksaan neurologik

- Ambil sampel darah untuk elektrolit, BUN ( Blood Urea Nitrogen ), glukosa, toxikologi, kadar OAE, gas darah

-   Pasang jalur Intra Vena dengamn larutan NaCL 0.9 % dengan tetesan lambat

-   Berikan 50 ml glukosa 40 % intra vena ( hypoglikemik ) dan 100mg thiamin IV atau IM ( kalau keracunan alkohol )

-   Lakukan rekaman EEG bila ada

-   Berikan diazepam 0,3 mg/kgBB IV sampai maksimum 20 mg. Dapat diulangi jika masih kejang setelah 5 menit

-   Lanjutkan dengan fenitoin IV 18 mg/KgBB ( Bila terlalu cepat bisa terjadi cardiac arrest ). Disertai monitor EKG dan teknan darah selama infus fenitoin ( bila kejang teratasi ). Bila kejang belum teratasi berikan fenitoin ( = dilantin ). IV 15 – 20 mg/KgBB

20 – 30  menit  :

- Jika kejang menetap intubasi, kateter, rekaman EEG , temperatur.

- Beri fenoibarbital dosis rumat, 20 mg/KgBB IV ( 100mg/menit ).Usia 40 th 60 menit

-  Berikan fenobarbital 5 mg/KgBB IV dosis awal ditambah terus sampai kejang berhenti dengan monitoring EEG dilsnjutkan dengan 1 mg/Kg/jam, kecepatan infus lambat setiap 4 – 6 jam ntuk menentukan apakah kejang sudah teratasi atau tdk ada komplikasi terhadap tekanan darah, pernafasan lebih dari 60 menit

-  Kejang masih menetap. Dilakukan anestesi dengan P, intibadi ventilator mekanik

ASPEK PSIKOSOSIAL MEDIKOLEGAL DAN KESEHATAN REPRODUKSI

±  Aspek sosial

Pasien epilepsi umumnya mempunyai kendala dalam hubungan sosila kemasyarakatan  :

-       kesalahan persepsi masyarakat terhadap penyakit

-       Kesalahan penerimaan keluarga terhadap penderita epilepsi

-       Kesalahan penerimaan masyarakat terhadap penderita epilepsi

-       Keterbatasan penderita epilepsi akibat penyakit

Beberapa karakteristik yang perlu dipertimbangkan  :

-       Karakteristik penyakit

-       Karakteristik serangan

-       Karakteristik pasien

-       Sistem sosial dan hukkum

-       Sosialisasi penyakit pada instansi terkait

±  Aspek Pekerjaan

-       Epilepsi dapat menurunkan kesempatan dan efisiensi kerja sejak meningkatnya resiko kecelakaan kerja

-       Prinsip pilihan pekerjaan   :

a.        Disesuaikan dengan jenis dan frekuensi serangan

b.       Resiko kerja yang paling minimal

c.        Tidak bekerja sendiri dan ada pengawasan

d.       Jadwal kerja yang  teratur

-       Lingkungan kerja tahu akan kondisi pasien dan dapat memberikan pertolongan awal dengan baik

±  Aspek Olahraga

-       Pasien epilepsi dapat diperbolehkan berolahraga

-       Pilihan olahraga yang diperbolehkan dengan pertimbangan  :

a.        Dilakukan dilapangan atau gedung olahraga

b.       Olahraga dilakukan di jalan ummum, diketinggian, diair, dan perlu kontak tubuh, sebaiknya dihindari

c.        Pengawasan khusus atau alat bantu diperlukan untuk beberapa  jenis olahraga, seperti renang, atletik, senam, dlll

±  Aspek mengemudi

-       Resiko kecelakaan tergantung jenis dan frekuensi pekerjaan

-       Yang penting penyakit epilepsi tidak meningkatkan kejadian kecelakaan lebih besar dari penyakit jantung, kencing manis, gangguan mental, alkoholisme dan penyalahgunaan obat

-       Pemberian SIM pada pasien epilepsi bervariasi sesuai hukum tiap negara, dengan prinsip  :

a.        Serangan terkontral dengan OAE

b.       Masa bebas serangan dalam jangka waktu tertentu

c.        Hukum dan peraturan asuransi yang berlaku.

d.       Dengan kondisi yang ada di Indonesia disarankan pemberian SIM dengan pertimbangan  :

-    Pasien sdh terkontrol serangannya, dan bebas serangan dalam jangka waktu tertentu

-    Bagi pengemudi pribadi dengan asisten masa bebas serangan lebih pendek dapat dipertimbangkan

±  Aspek Perkawinan Dan reproduksi

-       Pasien tidak dilarang untuk menikah

-       Epilepsi dipengaruhi keseimbangan hormonal

-       Hiposeksual orang terjadi pada pasien epilepsi. Khususnya lobus temporalis

-       Disfungsi menstruasi dan reproduksi sering terjadi pada ELT dan epilepsi umum primer

-       Tingkat kesuburan menurun 69 – 85 % dari yang diharapkan

-       Karbamazepin mempengaruhi hormon seks, menurunkan dehidroepiandosteron. Sulfat dan indeks androgen bebas, meningkatkan hormon steroid yang mengikat globulin dan penurunan sekejap respon LH dan gonadotropin terhadap GnRH

-       Fenitoin menurunkan dehidroepiandosteron sulfat ( DHEAS )

-       Penggunaan lama valproat berkaitan dengan kenaikan testosteron serum dan DHEAS

-       Fenitoin, fenobarbital, karbamazepin, primidion, menurunkan efek kontrasepsi oral dengan cara meningkatkan enzim mikrosomal

-       Benzodiazepin, etosuksimid, figabadrin, lamotrigin, dan gaba fentin tidak mempengaruhi efektifitas kontrasepsi oral

-       Resiko komplikasi kehamilan pada pasien epilepsi meningkat 1,5 – 4 kali daripada wanita yang normal

-       Selama kehamilan keadaan serum karbamazepin, fenitoin, denoban, valproat, menurun secara berturut – turut atau kadar obat bebas karbamazepin, fenitoin, fenobarbital menurun secara berturut-turut, sednagkan kadar obat bebas valproat meningkat 25 %

±  Aspek Hukum

Prinsip umum  :  Perlu ada perlakuan hukum